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支链2-酮酸脱氢酶：多种酶复体，包括2-酮异戊酸脱氢酶(硫辛酰胺)，二氢硫辛酰胺脱氢酶(NAD)和二氢硫辛酰胺转酰基酶，含焦磷酸硫胺、硫辛酸和黄素腺嘌呤二硫苷酸(FAD)等物并需以FAD及辅酶A为其辅因子，作用为促使亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸等支链氨酸氧化脱羧。缺乏酶复体中某一成分，将引起槭糖尿病???参见disease项下maple syrup urine disease???
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