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isovaleryl CoA dehydogenase
〔EC 1.3.99.10〕异戊酰辅酶A脱氢酶:属氧化还原酶类,催化反应为3-甲基丁酰=辅酶A+泛醌(辅酶Q)=3-甲基丁烯酰辅酶A+泛醌醇。此酶为一黄素蛋白(flavoprotein),利用亮氨酸为燃料须经此反应。缺乏此酶为常染色体隐性遗传,导致异戊酸血症???
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