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〔EC 6.4.1.1〕丙酮酸羧化酶：为连接酶之一种，催化ATP＋丙酮酸＋HCO3＝ADP＋正磷酸盐＋草酰乙酸的不可逆反应。此酶为一生物素基性蛋白质，需要Mg＋＋或Mn＋＋和乙酰辅酶A，在肝内而不在肌肉内产生。此反应是由乳酸或氨酸异生葡糖以生成丙酮酸所必需的，并为三羧酸循环提供四碳化合物。此酶缺乏(常染色体隐性遗传)可致婴儿严重精神运动性阻滞和乳酸性酸中毒???
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